Artritis crónica en una paciente pediátrica posterior a Chikungunya / Chronic arthritis in a pediatric patient following Chikungunya

Resumen El virus Chikungunya produce una enfermedad de reciente aparición y creciente incidencia en Costa Rica. Las manifestaciones crónicas de la enfermedad se consideran de importancia en el área de la reumatología. La paciente presentó factores de riesgo para cronicidad como el sexo, la duración y severidad de la fase aguda, el número de articulaciones comprometidas y la asociación con el síndrome de activación macrofágica. En una artritis idiopática juvenil, que es el principal diagnóstico diferencial, se esperaría un inicio más insidioso y no agudo como en este caso; además, la paciente no presentó hepatomegalia o serositis e inicialmente no tuvo trombocitosis, pero manifestó un síndrome de activación macrofágica, que es una complicación inflamatoria descrita en artritis idiopática juvenil. La remisión del cuadro de artritis crónica con el uso de metotrexate, no ayuda al diagnóstico diferencial, porque se ha reportado que este es el tratamiento crónico de elección en ambas patologías. En este reporte se presenta el caso de una paciente pediátrica que ingresó con un cuadro agudo de Chikungunya confirmado serológicamente, y que evolucionó con criterios de una artritis idiopática juvenil sistémica y un síndrome de activación macrofágica secundario.

Abstract Chikungunya virus produce a disease of recent emergence and increasing incidence in Costa Rica. Chronicmanifestations of the disease are considered of importance in the rheumatology area. The patient presented risk factors for chronicity such as sex, the duration and severity of the acute phase, the number of joints involved, and the association with macrophage activation syndrome. In juvenile idiopathic arthritis, which is the main differential diagnosis, a more insidious and non-acute onset would be expected, as in this case, in addition, the patient did not present hepatomegaly or serositis and initially did not have thrombocytosis, but had a macrophage activation syndrome, which is an inflammatory complication described in juvenile idiopathic arthritis. Remission of the chronic arthritis condition with the use of methotrexate does not help the differential diagnosis, because it has been reported that this is the chronic treatment of choice in both pathologies. This report presents the case of a pediatric patient who was admitted with an acute episode of Chikungunya confirmed serologically and who evolved with systemic juvenile idiopathic arthritis criteria and secondary macrophage activation syndrome.

Polimiositis secundaria a tuberculosis en un niño de 11 años / Polymyositis secondary to tuberculosis in an 11-year-old boy

Resumen:La polimiositis es una de las miopatías inflamatorias idiopáticas. Tiene una incidencia mundial estimada en 4 casos por cada millón de habitantes al año. Es considerada un diagnóstico de exclusión y se ha establecido una asociación con la infección por micobacterias. Se reporta el caso de un niño de 11 años de edad con polimiositis secundaria a tuberculosis. La polimiositis tuvo una adecuada respuesta a los corticosteroides, pero estos no fueron necesarios después del diagnóstico de una infección pulmonar por Mycobacterium tuberculosis. El tratamiento antifímico, sin la terapia con esteroides, permitió una resolución de ambas patologías y la evolución favorable del paciente.

Abstract:Polymyositis is one of the idiopathic inflammatory myopathies. It has an estimated worldwide incidence of 4 cases per million population per year. It is considered an exclusion diagnosis and a relationship with mycobacterial infection has been established. This article reports the case of an 11-year-old boy with polymyositis secondary to tuberculosis. Polymyositis had an adequate response to corticosteroids, but these were not needed after the diagnosis of a Mycobacterium tuberculosis lung infection. Anti-tuberculosis treatment without steroid therapy, allowed a resolution of both conditions and the favorable outcome of the patient.

Recomendaciones para la prevención de la transmisión perinatal del virus de la inmunodeficiencia humana en Costa Rica / Recommendations for prevention of perinatal transmission of the human immunodeficiency virus in Costa Rica

Se conoce que la transmisión perinatal del VIH es prevenible con la toma de algunas medidas generales y otras específicas. La acción fundamental para lograr esta prevención es identificar temprano durante el embarazo, cuáles mujeres embarazadas están infectadas por VIH. Para conseguir este objetivo es necesario realizar la prueba del ELISA para VIH, a toda embarazada, en su primera consulta prenatal. Las guías para la prevención de la transmisión perinatal de VIH se desarrollaron con el fin de facilitar la aplicación de todas las acciones necesarias para prevenir la transmisión perinatal de VIH en Costa Rica, brindando una óptima atención médica a la madre y al recién nacido. Los elementos fundamentales de estas guías incluyen: tratamiento con 3 antirretrovirales a las mujeres embarazadas VIH+, a apartir de la 12ava semana de gestación, uso intravenoso de Zidovudina en labor, vía de parto por cesárea, suspensión de la lactancia materna, profilaxis con Zidovudina al recién nacido a partir de las 8 horas de edad. Las guías proveen también recomendaciones para proceder en situaciones especiales relacionadas con la embarazada VIH+ y su hijo...

Recomendaciones para el uso de la terapia antirretroviral en infección por el virus de la inmunodeficiencia humana en Costa Rica / Guidelines for antiretroviral treatment of human immunodefiency virus infection in Costa Rica

El siguiente documento recolecta información actualizada para el abordaje de la persona con infección por el virus de inmunodeficiencia humano, adaptado a la realidad nacional. Se considera que la terapia antirretroviral debe iniciarse lo antes posible en personas con conteo linfocitario menor de 350 linfocitos T CD4+/mm3, previa valoración clínica y asegurado seguimiento estricto por parte de un equipo interdisciplinario. La carga viral será  el parámetro que se utilizará para el seguimiento y como meta, se proyecta alcanzar indetectabilidad a los 6 meses de tratamiento...

Linfohistiocitosis hemofagocítica, el espectro desde la enfermedad genética al síndrome de activación macrofágica / Hemophagocityc Lymphohistiocytosis: a spectrum from the genetic disorder to the macrophage activation syndrome

El compromiso de la regulación de la inflamación produce activación excesiva y expansión de macrófagos y linfocitos T que desencadenan una reacción inflamatoria severa, sin vías naturales de control. Los trastornos hemofagocíticos son la traducción clínica de este proceso inflamatorio. La linfohistiocitosis hemofagocítica se refiere a todas las variantes de esta patología, y el síndrome de activación macrofágica, a la variante asociada con enfermedad autoinmune. Los casos primarios se asocian con la forma familiar autosómica recesiva y los secundarios con inmunodeficiencias primarias, infección, malignidad y enfermedades autoinmunes. El principal distintivo de este grupo de patologías es la proliferación agresiva de macrófagos e histiocitos que fagocitan otras células sanguíneas. La reducción en la actividad de las células NK produce un aumento en la activación y expasión de linfocitos T, los cuales producen grandes cantidades de citoquinas. Las citoquinas inducen activación de macrófagos y células dendríticas, infiltración tisular y producción de interleuquinas, lo que genera una racción inflamatoria severa, responsable del daño tisular y de las manifestaciones clínicas.El curso clínico se caracteriza principalmente por fiebre prolongada, hepatoesplenomegalia y citopenias. Los estudios de laboratorio muestran aumento de ferritina, triglicéridos e hipofibrinogenemia. La hemofagocitosis en médula ósea está presente en más del 80 porciento de los casos al diagnóstico. El tratamiento está dirigido contra el linfocito T y los histocitos hiperactivados, combinando quimioterapia con inmunosupresores y, en algunos casos trasplante de células madre hematopoyéticas. Este tratamiento ha producido un cambio en la sobrevida de los pacientes. El protocolo de tratamiento HLH-2004 es una guía que estandariza el tratamiento, combinando etopósido, exametazona y ciclisporina A. En Costa Rica se han reportado 60 casos en población pediátrica, con una mortalidad promedio del 44 porciento.

Síndrome con deleción 22q11, síndrome velocardiofacial, reporte de los primeros casos en Costa Rica con diagnóstico citogenético / 22q11 deletion syndrome, velo-cardio-facial syndrome, report of the first cases in Costa Rica with cytogenetic diagnosis

El síndrome con deleción 22q11 es una enfermedad autosómica recesiva causada por una microdeleción 22q11.2. En este artículo se reportan los tres primeros casos del síndrome confirmados por citogenética en Costa Rica. El estudio de fluorescencia con hibridización in situ que demostró la microdeleción 22q11.2, se indicó por la sospecha clínica del síndrome, en 2 niños y una niña con malformaciones congénitas conotruncales de corazón. Dos de los casos se encuentran vivos a la fecha cuando se escribió este reporte y uno falleció en el postoperatorio inmediato de la cirugía para corregir la cardiopatía. Al inicio de los síntomas, en los tres casos se documentó falla para progresar y en dos se anotó dismorfismo en referencia a rasgos faciales anormales. En un caso se reportó paladar hendido y en otro pie, bott. A pesar de que la malformación congénita de corazón es el hallazgo clínico que con frecuencia induce al médico a pensar en este síndrome, los trastornos cognitivos y del comportamiento son las manifestaciones fenotípicas más frecuentes.

Caracterización de pacientes pediátricos con neutropenia enviados a un hospital de referencia / Characterization of neutropenic pediatric patients sent to a referral centre

La neutropenia es un motivo relativamente frecuente de referencia al Servicio de Inmunología y Reumatología Pediátrica del Hospital Nacional de Niños; el estudio pretende caracterizar los casos de neutropenia referidos a este Servicio en el periodo comprendido entre noviembre de 1988 y junio de 2008. Métodos: Se estudiaron 84 pacientes entre 0 y 12 años de edad, referidos entre el 6 de noviembre de 1988 y el 1 de junio de 2008. Se efectuó un análisis descriptivo global de las características presentadas por estos pacientes en términos de evolución clínica, patrón de infección, gérmenes más frecuentes causantes de infección, complicaciones y tratamiento. Resultados: El 52.2 por ciento de los pacientes analizados resolvieron su neutropenia espontáneamente, por lo que fueron catalogados como neutropenia transitoria; el 21.7 por ciento de los casos evolucionó como neutropenia cíclica; el 13 por ciento de los pacientes fueron catalogados como neutropenia crónica benigna; el 7.2 por ciento evolucionaron como neutropenia crónica grave sintomática; el 2.9 por ciento tuvieron neutropenia asociada a glucogenosis tipo 1B, y el 2.9 por ciento de los casos no fueron clasificables en las categorías propuestas. El 56.5 por ciento de los casos se asoció a un patrón de infección anormal, sea por un incremento enla frecuencia, mayor gravedad, compromiso multisistémico o presencia de microorganismos oportunistas. El sistema más afectado por infección fue la vía respiratoria superior...

Neutropenia is a relatively common cause of patient referral to the Immunology and Pediatric Rheumatology Department of the National Children’s Hospital. The present study characterizes the cases of neutropenia referred to this department between November 1988 andJune 2008. Methods: Eighty four patients between 0 and 12 years of age, were referred from November 6th, 1988 and June 1st, 2008. We performed a comprehensive descriptive analysis of the characteristics exhibited by these patients in terms of clinical course, pattern of infection, mostcommon causative germs, complications and treatment applied. Results: Neutropenia resolved spontaneously in 52.2% of the patients, and they were classified as transient neutropenia, 21.7% of the cases developed cyclic neutropenia, 13% of werecategorized as benign chronic neutropenia, 7.2% developed severe chronic symptomatic neutropenia, 2.9% had neutropenia associated with type 1B glycogenosis and 2.9% of the caseswere not classifiable in any of the proposed categories. More than 50% of the cases were associated with an abnormal pattern of infection in terms of frequency, severity, multiplicity ofsystems involved, or the presence of opportunistic microorganisms...

Artritis idiopática juvenil / Juvenile idiophatic arthritis

Artritis idiopática juvenil es la enfermedad reumática más frecuente en pediatría y una de las más comunes dentro de las enfermedades crónicas de la niñez. Estudios en Costa Rica, mostraron incidencias de 5.4 a 8.0 casos/100000 niños, as, menores de 16 años de edad y de 6.1 casos/100000 niños, as, menores de 12 años de edad. La prevalencia en Costa Rica es de 35 casos/100000 niños, as, menores de 16 años de edad, con 9.7 por ciento de los casos en remisión. El diagnóstico es clínico en una persona menor de 16 años con artritis, edema de una o más articulaciones o limitación en el rango de movimiento asociado a dolor, persistente por más de 6 semanas, de causa desconocida y en la que se han excluido otras causas conocidas de artritis. El tratamiento controla la inflamación y como consecuencia se produce manejo del dolor, preservación de la función y se previenen deformidades articulares. Los criterios de mejoría y remisión permiten definir un pronóstico para el paciente y a largo plazo se minimizan los efectos colaterales de la enfermedad y del tratamiento, se promueve el crecimiento y desarrollo normales y se trabaja para rehabilitar y educar al paciente y su familia. El tratamiento es la propuesta de un trabajo en equipo, con el paciente y su familia.

Recomendaciones para la prevención de la transmisión perinatal del virus de la inmunodeficiencia humana en Costa Rica / Recommendations for the prevention of perinatal human immunodeficiency virus transmission in Costa Rica

Se conoce que la transmisión perinatal del VIH de madre a hijo es prevenible con la toma de algunas medidas generales y otras específicas. La acción fundamental para lograr esta prevención es identificar cuales embarazadas son portadoras del VIH temprano durante el embarazo. Para lograr este objetivo es necesario realizar la prueba del ELISA para VIH a toda mujer embarazada en su primera consulta prenatal. Las presentes son unas guías sobre el tema desarrolladas con el fin de facilitar la aplicación de todas las acciones necesarias para la prevención de la transmisión perinatal en Costa Rica, brindando una óptima atención médica a la madre y el recién nacido

Recomendaciones para la prevención de la transmisión perinatal del virus de la inmunodeficiencia humana en Costa Rica / Recommendations for the prevention of perinatal transmission of the Human Immunodeficiency Virus in Costa Rica

Se conoce que la transmisión perinatal del VIH de madre a hijo es prevenible con la toma de algunas medidas generales y otras específicas. La acción fundamental para lograr esta prevención es identificar cuales embarazadas son portadoras del VIH temprano durante el embarazo. Para lograr este objetivo es necesario realizar la prueba del ELISA para VIH a toda mujer embarazada en su primera consulta prenatal. Las presentes son unas guías sobre el tema desarrolladas con el fin de facilitar la aplicación de todas las acciones necesarias para la prevención de la transmisión perinatal en Costa Rica, brindando una óptima atención médica a la madre y el recién nacido.

Anticuerpos anticardiolipina en niños y niñas costarricenses con lupus eritematoso sistémico / Anti-cardiolipin antibodies in costarican children with systemic lupus erythematosus

Objetivo: Establecer la frecuencia y correlación clínica de los anticuerpos anti-cardiolipina, AAC, en los pacientes atendidos en la Clínica de Lupus Eritematoso Sistémico del Servicio de Inmunología y Reumatología Pediátrica, CLES-HNN, Hospital Nacional de Niños Dr Carlos Sáenz Herrera HNN. Determinar la frecuencia de positividad para AAC tipo IgG e IgM en los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, ES, que se encuentran en control en la CLES-HNN. Describir la presencia de complicaciones tromboembólicas y/o hemorrágicas en los pacientes que presentan seropositividad para AAC y compararlas con las observadas en aquellos AAC negativos. Correlacionar la seropositividad para AAC con las diferentes variables sociodemográficas y clínicas de los pacientes con LES. Métodos: Se trata de un estudio retrospectivo, en el cual se revisaron los archivos médicos de pacientes en control en la clínica de Lupus Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños, CLES-HNN, entre enero de 2000 y enero de 2006 con el objetivo de identificar la frecuencia de positividad para anticuerpos anticardiolipina, AAC, así como la asociación de esta positividad con la presencia de eventos trombóticos o hemorrágicos que sugieran síndrome antifosfolípido, SAF. Resultados: Se identificó seropositividad para AAC IgG, IgM o ambos hasta en un 49.0 por ciento de los casos de LES. En 3 casos, 7.3 por ciento, se diagnosticó un SAF secundario definitivo, 2 mujeres y 1 hombre, y se planteó el diagnóstico posible de SAF en 7 casos, 17.0 por ciento. No se demostró un efecto estadísticamente significativo, sobre la seropositividad para AAC, de las variables sexo, edad, provincia, cantidad de criterios diagnósticos al momento del diagnóstico de LES o complicaciones evidenciadas a lo largo de la evolución de la enfermedad, todo con un valor de p mayor 0.05. Conclusiones: El porcentaje de SAF secundario en niños costarricenses con LES no fue diferente estadísticamente del que se describe en la l...

Vacunación: esquemas y recomendaciones generales / Immunization: schedule and general recommendations

Este artículo plantea la recomendación de la Asociación Costarricense de Pediatría para el esquema nacional de vacunación en diferentes grupos de edad. Se recomiendan calendarios de vacunación para los grupos de edad de 0 a 4 años, 5 a 18 años y adultos. Además se comentan los aspectos que se deben tomar en cuenta para readecuar un esquema de vacunación. En relación al esquema se discuten aspectos específicos relativos a cada vacuna. En una segunda parte se da información relacionada con aspectos generales de vacunación como intercambiabilidad, efectos adversos y contraindicaciones. En la parte final del artículo se discuten recomendaciones relacionadas con vacunación en situaciones especiales como inmunosupresión, trasplantes, recién nacidos de pretérmino, asplenia y alergia

Vademecum / vademecum

En este artículo se presenta una revisión de la literatura disponible sobre la farmacología de las diferentes preparaciones farmacéuticas en la oferta de vacunas de Costa Rica. Se identifican las vacunas que están disponibles en la Caja Costarricense de Seguro Social. Se presentan cuadros de registro de las vacunas disponibles en las farmacias de Costa Rica, ordenadas por nombre, indicación y fabricante. En una secuencia de cuadros se presenta en detalle los antígenos y excipientes de las vacunas disponibles en Costa Rica

Ingeniería de la célula madre / Stem cell ingineering

La ingeniería de la célula madre (CM) es una tecnología aplicable en la solución de problemas de salud del ser humano relacionados con la reconstrucción de tejidos y la restauración de la función celular normal en enfermedades metabólicas, hematológica, inmunológicas y degenerativas. La investigación en la biología de la CM ha permitido definirle una identidad y establecer un grupo de células de diferente origen que comparten las características de autorrenovación y plasticidad. Este grupo incluye células embrionarias, mesenquimatosas, hematopoyéticas, umbilicales y residentes en tejidos como las CM neuronales. La investigación sobre todo con células embrionarias y los procedimientos de clonación reproductiva y trasplante de núcleos han generado un debate ético, político y religioso, en el cual solamente podemos establecer nuestra opinión si conocemos los conceptos básicos de la biología e ingeniería de las células madre. Descriptores: Célula madre, "Stem cell", hematopoyesis, trasplante de células hematopoyéticas, sangre de cordón umbilical, clonación, transferencia de núcleos, clonación terapéutica, clonación reproductiva, plasticidad.